脊髓空洞症

日常生活中，我们经常会听到有人抱怨“颈肩疼痛，手足麻木”，很多人自以为是“颈椎病”而对其放松警惕，倾向于选择按摩、推拿等养生疗法，却忌讳就医接受正规检查。其实，有一部分“颈肩疼痛，手足麻木”是“脊髓空洞症”所致。 脊髓空洞症（Syringomyelia）是一种缓慢进展的脊髓病变，其特点是脊髓内有空洞及胶质增生，表现为脊髓中央管扩张，内壁为室管膜，含有的液体完全为脑脊液，最常见于小脑扁桃体下疝畸形的患者。也可见于脊柱侧弯、颈椎间盘突出等疾病中。发病年龄通常在20-30岁，也可见于儿童期及中年以后，男女比率为3:1，发病率约为8.4/10万。脊髓空洞症发病原因及发病机制目前尚不清楚，可能与先天发育异常所致，脊髓空洞症患者常合并其他先天性异常，如：脊柱侧后突、脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形、颅颈交界区畸形等；也可能继发于脊髓其他疾病，如脊髓肿瘤、脊髓损伤、脊髓蛛网膜粘连、脊髓炎症病变；部分脊髓空洞患者无其他疾病，仅表现为单纯的脊髓空洞。 脊髓空洞症的临床表现多种多样，主要表现为感觉障碍、运动障碍、关节畸形等。这类临床症状进展缓慢，早期症状为节段性分布，首先影响上肢，逐渐累及胸腰段，导致下肢感觉运动障碍，两个阶段可间隔数年。 感觉障碍早期表现为单侧上肢的痛觉、温度觉障碍，而触觉、深感觉（位置觉、震动觉）存在，称为分离性感觉障碍，患者通常在灼伤、割伤、刺伤等情况才发现痛温觉丧失，病情进展，痛温觉障碍的范围可蔓延至双侧上肢、胸背部，甚至面部，病情继续进展，导致深浅感觉均出现障碍，表现为皮肤对温度、疼痛感觉减退或消失，走路有踩棉花感，走路不稳容易摔倒。 运动障碍主要表现为手部及前臂尺侧的肌肉萎缩无力，肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌肉及肩胛带肌，空洞以下可出现上运动神经原损害，表现为肢体肌张力增高，腱反射活跃，走路不稳。 其他表现有关节畸形、萎缩，如爪形手；关节肿大，骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏、运动有摩擦音而无痛觉（Charcot 关节）；痛觉消失区域的皮肤因烫伤导致顽固性溃疡及瘢痕形成；颈胸段病损时可表现为出汗功能障碍，少汗、无汗或多汗；晚期可能出现大小便功能障碍。 如何确诊脊髓空洞症 脊髓MRI检查是确诊本病的首选方法，可显示脊髓空洞的位置、大小、范围及是否合并畸形等，空洞多发生在颈段，可向上到脑干，向下至胸腰段脊髓，空洞形状不一，可被胶质增生分隔为多个小房，病情进展可导致空洞扩展到该水平脊髓的绝大部分，仅残留薄薄的一层脊髓组织。 对于无症状的脊髓空洞患者可随访观察，定期行MRI检查，动态观察空洞变化；有症状者建议行手术治疗；对于存在小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的患者，建议采用微创的治疗方法，后颅窝小骨窗减压+硬膜下探查（蛛网膜松解+小脑扁桃体部分切除+脊髓中央管口松解+硬膜原位缝合）治疗，解除脑脊液在枕骨大孔和 Magendie孔区的梗阻是手术治疗脊髓空洞最根本的方法。